Syndrome de Denys-Drash et risque de syndrome lymphoprolifératif post-transplantation
Syndrome lymphoprolifératif post-transplantation après transplantation rénale dans le syndrome de Denys-Drash : étude cas-témoins
Promoteur : Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
Titre et résumé traduits de l’anglais par le portail, à partir de la fiche publiée par le registre source, le 15 septembre 2026. Traduction automatique, sans relecture médicale : elle ne modifie ni n’interprète le contenu ; en cas de doute, le texte original fait foi.
Texte original (anglais)
Denys-Drash Syndrome and Risk of Post-transplant Lymphoproliferative Disorder
Post-transplant Lymphoproliferative Disorder Following Kidney Transplantation in Denys-Drash Syndrome: a Case-control Study
Denys-Drash syndrome is a rare genetic disorder of childhood characterized by nephrotic syndrome, nephroblastomas, and genital developmental abnormalities. These children present with rapidly progressive renal failure, leading to kidney transplantation at a median age of 3.6 years. In a study of the French cohort of patients with Denys-Drash syndrome, a high risk of lymphoproliferative syndrome was observed (20%). This frequency is significantly higher than in the general transplant population (4%). The aim of the study is to evaluate the risk of post-transplant lymphoproliferative disorder following kidney transplantation in patients with Denys-Drash syndrome compared to patients with kidney transplant patients without Denys-Drash syndrome.
Le syndrome de Denys-Drash est une maladie génétique rare de l'enfant, caractérisée par un syndrome néphrotique, des néphroblastomes et des anomalies du développement génital. Ces enfants présentent une insuffisance rénale rapidement progressive, conduisant à une transplantation rénale à un âge médian de 3,6 ans. Dans une étude portant sur la cohorte française de patients atteints du syndrome de Denys-Drash, un risque élevé de syndrome lymphoprolifératif a été observé (20 %). Cette fréquence est significativement plus élevée que dans la population générale des transplantés (4 %). L'objectif de l'étude est d'évaluer le risque de syndrome lymphoprolifératif post-transplantation après transplantation rénale chez les patients atteints du syndrome de Denys-Drash, comparativement aux patients transplantés rénaux sans syndrome de Denys-Drash.
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