Syndrome de Denys-Drash et risque de syndrome lymphoprolifératif post-transplantation
Syndrome lymphoprolifératif post-transplantation après transplantation rénale dans le syndrome de Denys-Drash : étude cas-témoins
Promoteur : Assistance Publique – Hôpitaux de Paris (AP-HP)Tous ses essais recensés
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- Sexes admis
- Tous
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- Non applicable
- Type d’étude
- Observationnelle
Présentation
Résumé de l’étude
Le syndrome de Denys-Drash est une maladie génétique rare de l'enfant, caractérisée par un syndrome néphrotique, des néphroblastomes et des anomalies du développement génital. Ces enfants présentent une insuffisance rénale rapidement progressive, conduisant à une transplantation rénale à un âge médian de 3,6 ans.
Dans une étude portant sur la cohorte française de patients atteints du syndrome de Denys-Drash, un risque élevé de syndrome lymphoprolifératif a été observé (20 %). Cette fréquence est significativement plus élevée que dans la population générale des transplantés (4 %).
L'objectif de l'étude est d'évaluer le risque de syndrome lymphoprolifératif post-transplantation après transplantation rénale chez les patients atteints du syndrome de Denys-Drash, comparativement aux patients transplantés rénaux sans syndrome de Denys-Drash.
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