Maladie de Von Hippel-Lindau pédiatrique : histoire naturelle, facteurs prédictifs et devenir fonctionnel à long terme des hémangioblastomes du système nerveux central
Maladie de Von Hippel-Lindau pédiatrique : histoire naturelle, facteurs prédictifs et devenir fonctionnel à long terme des hémangioblastomes du système nerveux central
Promoteur : Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
Titre et résumé traduits de l’anglais par le portail, à partir de la fiche publiée par le registre source, le 18 septembre 2026. Traduction automatique, sans relecture médicale : elle ne modifie ni n’interprète le contenu ; en cas de doute, le texte original fait foi.
Texte original (anglais)
Pediatric Von Hippel-Lindau Disease: Natural History, Predictive Factors, and Long-Term Functional Outcomes of Central Nervous System Hemangioblastomas
Pediatric Von Hippel-Lindau Disease: Natural History, Predictive Factors, and Long-Term Functional Outcomes of Central Nervous System Hemangioblastomas
Von Hippel-Lindau (VHL) disease is a rare hereditary cancer predisposition syndrome associated with the development of central nervous system hemangioblastomas from childhood. The natural history of these lesions in pediatric patients remains poorly characterized, particularly regarding the factors that predict progression from radiological surveillance to neurosurgical intervention. This multicenter retrospective observational study aims to identify clinical, radiological, and genetic predictors of surgical indication in children with VHL-associated CNS hemangioblastomas and to evaluate their long-term neurological and functional outcomes. The findings may contribute to optimizing surveillance strategies and improving clinical decision-making in this rare population.
La maladie de Von Hippel-Lindau (VHL) est un syndrome héréditaire rare de prédisposition au cancer, associé au développement d'hémangioblastomes du système nerveux central dès l'enfance. L'histoire naturelle de ces lésions chez les patients pédiatriques demeure mal caractérisée, en particulier concernant les facteurs prédictifs du passage de la surveillance radiologique à l'intervention neurochirurgicale. Cette étude observationnelle rétrospective multicentrique vise à identifier les facteurs prédictifs cliniques, radiologiques et génétiques de l'indication chirurgicale chez les enfants présentant des hémangioblastomes du SNC liés à la maladie de VHL, et à évaluer leur devenir neurologique et fonctionnel à long terme. Les résultats pourraient contribuer à optimiser les stratégies de surveillance et à améliorer la prise de décision clinique dans cette population rare.
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