La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neuromusculaire rare qui survient chez l'adulte. Elle se caractérise par une dégénérescence progressive des première et deuxième motoneurones, entraînant une défaillance musculaire. Dans sa forme spinale, la SLA se manifeste par une aggravation progressive de l'atteinte des membres, tandis que la forme bulbaire se présente avec des troubles de la déglutition, une dysarthrie et des difficultés alimentaires. L'atteinte respiratoire est la manifestation la plus grave de la SLA. L'atteinte du nerf phrénique entraîne une faiblesse diaphragmatique, qui conduit inévitablement à une insuffisance respiratoire restrictive chronique. Au stade d'hypoventilation alvéolaire nocturne ou diurne symptomatique, la ventilation non invasive (VNI) prolonge la survie tout en améliorant la qualité de vie en soulageant les symptômes respiratoires. L'indication de mise en place de la VNI repose sur l'apparition de symptômes respiratoires, mais aussi sur la mise en évidence d'une insuffisance diaphragmatique. Un suivi trimestriel de la fonction diaphragmatique est recommandé par la Haute Autorité de Santé depuis 2006. Il repose sur les explorations fonctionnelles respiratoires (capacité vitale en position assise et couchée, mesure de la pression inspiratoire maximale) et sur le dépistage d'une hypoventilation diurne ou nocturne par la mesure de la PaCO2 ou l'enregistrement nocturne de la SpO2. L'accès à ces examens reste limité, et ils sont parfois complexes à réaliser (notamment des difficultés d'occlusion buccale lors des manœuvres respiratoires en cas d'atteinte bulbaire). Ainsi, seuls 60 % des patients bénéficient d'une évaluation complète. De plus, ces explorations ne constituent que des marqueurs tardifs du dysfonctionnement diaphragmatique, et il a récemment été montré qu'elles ne sont pas corrélées à l'amyotrophie diaphragmatique histologique. Le développement de nouveaux outils fiables et facilement accessibles pour l'évaluation de la fonction diaphragmatique, capables de détecter précocement une insuffisance diaphragmatique au cours de la maladie, est donc nécessaire. De tels outils faciliteraient la mise en place de la VNI au moment optimal, prévenant ainsi les épisodes de détresse respiratoire aiguë. Récemment, l'échographie diaphragmatique est apparue en réanimation comme un nouvel outil d'évaluation de la fonction diaphragmatique. Elle présente l'avantage d'être largement disponible, peu coûteuse, non irradiante, rapide à réaliser, reproductible et très sensible et spécifique pour le diagnostic du dysfonctionnement diaphragmatique. Dans la SLA, peu d'études ont exploré l'apport de l'échographie pour le diagnostic ou le suivi du dysfonctionnement diaphragmatique. De plus, aucune étude à ce jour n'a comparé l'échographie diaphragmatique aux données complètes des explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) ou à la mesure directe de la pression diaphragmatique (Pdi). Très peu de publications rapportent l'évolution du diaphragme en imagerie échographique au cours de la maladie. De plus, ces études n'analysent pas l'intérêt de l'échographie diaphragmatique dans la prédiction de l'évolution vers une insuffisance respiratoire nécessitant une assistance respiratoire, ou vers le décès. Enfin, ces études utilisent différentes mesures échographiques du diaphragme (course, épaisseur, fraction d'épaississement et ratio de fraction d'épaississement, entre autres) plutôt qu'un paramètre simple et consensuel. L'objectif de cette étude est de décrire l'évolution des paramètres échographiques diaphragmatiques, d'identifier le paramètre le plus fortement corrélé aux autres mesures respiratoires (EFR, PaCO2, oxymétrie nocturne) et de déterminer la valeur pronostique de l'échographie diaphragmatique dans la prédiction de la mise en place de la VNI ou du décès à 6 et 12 mois.
À partir de 18 ans · Réf. NCT05352958
