Traitement de la dysphagie chez des patients atteints d'épidermolyse bulleuse dystrophique par le budésonide : étude rétrospective bicentrique Nice - Paris Saint-Louis / Necker (étude EBUDE)
Promoteur : Centre Hospitalier Universitaire de NiceTous ses essais recensés
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- Âge annoncé
- À partir de 1 ans
- Sexes admis
- Tous
- Phase
- Non applicable
- Type d’étude
- Interventionnelle
Présentation
Résumé de l’étude
Le budésonide est un médicament anti-inflammatoire qui agit en diminuant la réaction excessive du système immunitaire. Dans le traitement de l'œsophagite à éosinophiles, notamment avec le Jorveza ou une préparation réalisée en pharmacie, il réduit la production de substances responsables de l'inflammation de l'œsophage.
Cette action réduit l'accumulation de certaines cellules inflammatoires (éosinophiles) et améliore ainsi les symptômes et les lésions de l'œsophage. L'épidermolyse bulleuse dystrophique (EBD) est une maladie génétique rare qui rend la peau et les muqueuses très fragiles. Des bulles, des plaies et des lésions peuvent apparaître à la suite d'un traumatisme même minime.
La cicatrisation est souvent anormale et peut entraîner une rétraction des tissus. À ce jour, seules deux études portant au total sur huit enfants atteints d'EBD ont évalué une préparation à base de budésonide. Les résultats montrent une amélioration des difficultés de déglutition (dysphagie) ainsi qu'une bonne tolérance du traitement.
Cependant, il n'existe actuellement aucune donnée publiée concernant l'utilisation du Jorveza sous forme de comprimé orodispersible chez des adultes atteints d'EBD.
Par le suivi de patients pris en charge au centre de référence MAGEC, spécialisé dans les maladies génétiques rares de la peau et des muqueuses, l'objectif est d'évaluer l'intérêt et les effets du traitement par budésonide chez des personnes atteintes d'EBD présentant une dysphagie.
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