Atteinte cardiaque dans la maladie de Wilson
Atteinte cardiaque dans la maladie de Wilson
Promoteur : Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild
Titre et résumé traduits de l’anglais par le portail, à partir de la fiche publiée par le registre source, le 13 septembre 2026. Traduction automatique, sans relecture médicale : elle ne modifie ni n’interprète le contenu ; en cas de doute, le texte original fait foi.
Texte original (anglais)
Cardiac Involvement in Wilson's Disease
Cardiac Involvement in Wilson's Disease
Heart damage by copper accumulation has been reported in Wilson's Disease. However, the disease epidemiology is still poorly understood. A number of studies on pediatric populations have not shown any significant cardiac involvement apart from early dysautonomia. This could suggest that the clinical manifestations related to the copper accumulation in the heart appears with the duration of the disease. Case-control studies on adult populations have highlighted various electrocardiographic (ECG) abnormalities more frequent in patients with Wilson's Disease than in healthy volunteers, but all these studies involved small number of patients (maximum 60). The hypothesis is that there is cardiac involvement in Wilson's Disease, requiring screening, follow-up and appropriate support.
Des lésions cardiaques dues à l'accumulation de cuivre ont été rapportées dans la maladie de Wilson. Toutefois, l'épidémiologie de la maladie reste encore mal connue. Plusieurs études menées sur des populations pédiatriques n'ont montré aucune atteinte cardiaque significative, à l'exception d'une dysautonomie précoce. Cela pourrait suggérer que les manifestations cliniques liées à l'accumulation de cuivre dans le cœur apparaissent avec la durée d'évolution de la maladie. Des études cas-témoins menées sur des populations adultes ont mis en évidence diverses anomalies électrocardiographiques (ECG) plus fréquentes chez les patients atteints de la maladie de Wilson que chez des volontaires sains, mais toutes ces études portaient sur un faible nombre de patients (60 au maximum). L'hypothèse est qu'il existe une atteinte cardiaque dans la maladie de Wilson, nécessitant un dépistage, un suivi et une prise en charge adaptée.
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