Prévalence et signification de l'amylose valvulaire aortique ATTR dans le rétrécissement aortique dégénératif
L'amylose cardiaque est une cardiomyopathie restrictive au pronostic potentiellement sévère, pouvant engager le pronostic vital. Elle est liée, dans la grande majorité des cas, à un dépôt de chaînes légères d'immunoglobuline ou de transthyrétine. Bien que l'atteinte myocardique soit prédominante, d'autres localisations sont possibles : le système de conduction atrioventriculaire, les artères coronaires et les feuillets valvulaires. Dans des analyses histologiques systématiques, des dépôts d'amylose infiltrant la valve aortique ont été rapportés avec une fréquence pouvant atteindre 74 % pour les rétrécissements aortiques dégénératifs. La nature de ces dépôts n'a jamais été établie car les immunomarquages réalisés sont tous restés négatifs, probablement en raison de la décalcification préalable à la coupe. Actuellement, ces dépôts sont considérés comme des phénomènes dégénératifs locaux sans répercussion clinique. Cependant, l'utilisation de la scintigraphie osseuse a montré une prévalence élevée, entre 14 et 16 %, d'amylose cardiaque ATTR chez les patients présentant un rétrécissement aortique sévère. Le diagnostic d'amylose ATTR a été prouvé histologiquement chez quelques patients. Le séquençage du gène TTR a montré qu'il s'agit principalement de formes sauvages. En effet, la prévalence des mutations de la transthyrétine dans notre cohorte locale est de 20 %. L'objectif de cette étude est de déterminer, par analyse protéomique basée sur la spectrométrie de masse, la prévalence de l'amylose valvulaire aortique ATTR chez les patients bénéficiant d'un remplacement valvulaire chirurgical pour rétrécissement aortique dégénératif.
18 à 99 ans · Réf. NCT04636684
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