Évaluation de l'impact de l'échange transfusionnel de globules rouges sur la thrombo-inflammation dans la drépanocytose
Évaluation de l'impact de l'échange transfusionnel de globules rouges sur la thrombo-inflammation dans la drépanocytose STIREX : drépanocytose - thrombo-inflammation - échange transfusionnel de globules rouges
Promoteur : University Hospital, Toulouse
Titre et résumé traduits de l’anglais par le portail, à partir de la fiche publiée par le registre source, le 18 septembre 2026. Traduction automatique, sans relecture médicale : elle ne modifie ni n’interprète le contenu ; en cas de doute, le texte original fait foi.
Texte original (anglais)
Evaluation of the Impact of Red Blood Cell Exchange on Thrombo-inflammation in Sickle Cell Disease
Evaluation of the Impact of Red Blood Cell Exchange on Thrombo-inflammation in Sickle Cell Disease STIREX : Sickle Cell Disease - Thrombo-Inflammation - Red Blood Cell EXchange
Sickle cell disease is the most common inherited blood disorder worldwide. It is a hemoglobinopathy characterized by chronic hemolysis, endotheliopathy, coagulation activation, and chronic inflammation. It is a multisystemic disease leading to acute (vaso-occlusive crisis, acute chest syndrome, stroke…) and chronic complications with multiorgan damage. Thrombo-inflammation is defined by the cooperation and interaction between hemostasis and the innate immune system. The platelet represents the cornerstone of this phenomenon, being at the interface of these two systems. In sickle cell disease, platelets are activated and release cytokines, leading to a pro-coagulant and pro-inflammatory state. Transfusion, whether occasional or chronic, is a major sickle cell disease treatment. It is common to distinguish simple transfusion from exchange transfusion. The latter involves replacing a given volume of sickle red blood cells with healthy red blood cells. Exchange transfusion allows avoiding an excessive increase in hemoglobin. The decrease of hemoglobin S under 30% achieved by red blood cell exchange reduces the risk of stroke by more than 90% in children with cerebral vasculopathy. Moreover, transfusion can be used in acute complications such as vaso-occlusive crisis and acute chest syndrome. Despite this efficacy, a subgroup of patients is not totally protected against acute and chronic complications. The persistence of chronic inflammation is suggested. To date, it is not known if red blood cell exchange can reduce the thrombo-inflammatory dynamic in sickle cell disease. The aim of this study is to evaluate the impact of red blood cell exchange on thrombo-inflammatory parameters in 20 adult sickle cell patients (10 patients on manual exchange and 10 patients on automatized exchange).
La drépanocytose est la maladie génétique du sang la plus fréquente au monde. C'est une hémoglobinopathie caractérisée par une hémolyse chronique, une endothéliopathie, une activation de la coagulation et une inflammation chronique. C'est une maladie multisystémique entraînant des complications aiguës (crise vaso-occlusive, syndrome thoracique aigu, accident vasculaire cérébral…) et chroniques, avec une atteinte multiorganique. La thrombo-inflammation se définit par la coopération et l'interaction entre l'hémostase et le système immunitaire inné. La plaquette représente la pierre angulaire de ce phénomène, se situant à l'interface de ces deux systèmes. Dans la drépanocytose, les plaquettes sont activées et libèrent des cytokines, conduisant à un état pro-coagulant et pro-inflammatoire. La transfusion, qu'elle soit occasionnelle ou chronique, est un traitement majeur de la drépanocytose. Il est courant de distinguer la transfusion simple de l'échange transfusionnel. Ce dernier consiste à remplacer un volume donné de globules rouges drépanocytaires par des globules rouges sains. L'échange transfusionnel permet d'éviter une augmentation excessive de l'hémoglobine. La diminution de l'hémoglobine S sous 30 % obtenue par échange transfusionnel réduit le risque d'accident vasculaire cérébral de plus de 90 % chez les enfants présentant une vasculopathie cérébrale. De plus, la transfusion peut être utilisée dans les complications aiguës telles que la crise vaso-occlusive et le syndrome thoracique aigu. Malgré cette efficacité, un sous-groupe de patients n'est pas totalement protégé contre les complications aiguës et chroniques. La persistance d'une inflammation chronique est évoquée. À ce jour, il n'est pas établi si l'échange transfusionnel de globules rouges peut réduire la dynamique thrombo-inflammatoire dans la drépanocytose. L'objectif de cette étude est d'évaluer l'impact de l'échange transfusionnel de globules rouges sur les paramètres thrombo-inflammatoires chez 20 patients drépanocytaires adultes (10 patients en échange manuel et 10 patients en échange automatisé).
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