Contraintes phonologiques sur le développement du langage chez les personnes atteintes du syndrome de Williams
Contraintes phonologiques sur le développement du langage chez les personnes atteintes du syndrome de Williams
Promoteur : Centre Hospitalier Universitaire, Amiens
Titre et résumé traduits de l’anglais par le portail, à partir de la fiche publiée par le registre source, le 13 septembre 2026. Traduction automatique, sans relecture médicale : elle ne modifie ni n’interprète le contenu ; en cas de doute, le texte original fait foi.
Texte original (anglais)
Phonological Constraints on Language Development in Individuals With Williams Syndrome
Phonological Constraints on Language Development in Individuals With Williams Syndrome
Williams syndrome (WS) is a neurodevelopmental disease characterized by mild to moderate intellectual disability and an extremely heterogeneous cognitive profile. Research has outlined two main features of WS: an atypical social behavior associated with surprising language abilities, and a hyperacusis. The purpose of this project is to investigate the relationships between both these abilities, and particularly the role of the hyperacusis on language abilities. The hyperacusis would be crucial in developing language skills: the apparent strength in the verbal domain could rely on Phonological Short Term Memory (PSTM) more in individuals with WS than in typically developing individuals. In addition, the investigators will compare individuals with WS to individuals with Down syndrome (DS): DS is often associated to strong limitations in the PSTM with poor language abilities. To this end, the investigators will use a highly innovative approach including physiological assessments (EEG-NIRS protocol) and questionnaires. The performance of people with WS will be compared to those of participants with DS and TD participants of same DA and cognitive assessments.
Le syndrome de Williams (SW) est une maladie neurodéveloppementale caractérisée par une déficience intellectuelle légère à modérée et un profil cognitif extrêmement hétérogène. Les recherches ont mis en évidence deux caractéristiques principales du SW : un comportement social atypique associé à des capacités langagières surprenantes, et une hyperacousie. L'objectif de ce projet est d'étudier les relations entre ces deux capacités, et en particulier le rôle de l'hyperacousie sur les capacités langagières. L'hyperacousie serait déterminante dans le développement des compétences langagières : la force apparente dans le domaine verbal pourrait reposer davantage sur la mémoire à court terme phonologique (MCTP) chez les personnes atteintes du SW que chez les personnes au développement typique. De plus, les investigateurs compareront les personnes atteintes du SW à des personnes atteintes du syndrome de Down (SD) : le SD est souvent associé à de fortes limitations de la MCTP, avec de faibles capacités langagières. À cette fin, les investigateurs utiliseront une approche hautement innovante incluant des évaluations physiologiques (protocole EEG-NIRS) et des questionnaires. Les performances des personnes atteintes du SW seront comparées à celles des participants atteints du SD et des participants au développement typique, appariés selon l'âge de développement et les évaluations cognitives.
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