Analyse des perturbations de la dynamique neuro-liquidienne dans les malformations de Chiari de type I

Une analyse globale de l'hémodynamique et de l'hydrodynamique craniospinales est nécessaire pour mieux comprendre la physiopathologie des malformations de Chiari. Cela comprend une analyse du flux intraventriculaire du liquide céphalorachidien (LCR), des espaces sous-arachnoïdiens intracrâniens, du foramen magnum, des espaces sous-arachnoïdiens cervicaux et, lorsqu'elle est présente, de la cavité de syringomyélie.

Les investigateurs analyseront également la pulsatilité des amygdales cérébelleuses au niveau du foramen magnum. L'analyse hémodynamique sera réalisée au niveau cervical haut (artères carotides internes et vertébrales, veines jugulaires) et intracrânien (artères carotides et basilaire, sinus droit et sinus longitudinal supérieur).

Cette analyse sera rendue possible par des acquisitions en IRM à contraste de phase (PCMRI), avec des plans de coupe permettant l'analyse de la dynamique du LCR (aqueduc mésencéphalique, citernes prépontiques, foramen magnum, au niveau du disque C2C3, syringomyélie si présente) et des amygdales cérébelleuses (foramen magnum).

Les plans de coupe pour l'analyse hémodynamique seront situés au niveau du disque C2C3 (analyse vasculaire cervicale) et en amont du polygone de Willis (analyse vasculaire intracrânienne). L'objectif est de compléter les investigations cliniques et morphologiques par une imagerie quantitative du liquide céphalorachidien (LCR) et du flux sanguin dans le système craniospinal. Ces flux sont potentiellement altérés ou à l'origine de cette anomalie de Chiari.

Les investigateurs proposent un projet de recherche translationnelle de recherche clinique permettant l'analyse d'une technique diagnostique par une étude diagnostique, monocentrique et prospective. Après une consultation de neurochirurgie, les patients atteints de malformation de Chiari seront répartis dans un groupe malformation de Chiari symptomatique ou un groupe malformation de Chiari non symptomatique. Il leur sera proposé de participer à cette étude après information et recueil du consentement éclairé. La répartition entre les deux groupes se fera selon le caractère symptomatique ou non symptomatique de la malformation de Chiari. Après inclusion, les patients bénéficieront d'une IRM morphologique et d'une PCMRI selon les plans de coupe déterminés, permettant une analyse globale de l'hémohydrodynamique craniospinale. L'hémohydrodynamique craniospinale d'une population témoin sera également analysée selon la même méthodologie par PCMRI.