Biomarqueurs dans l'histiocytose systémique
Biomarqueurs dans l'histiocytose systémique
Promoteur : Assistance Publique - Hôpitaux de Paris
Titre et résumé traduits de l’anglais par le portail, à partir de la fiche publiée par le registre source, le 13 septembre 2026. Traduction automatique, sans relecture médicale : elle ne modifie ni n’interprète le contenu ; en cas de doute, le texte original fait foi.
Texte original (anglais)
Biomarkers in Systemic Histiocytosis
Biomarkers in Systemic Histiocytosis
Systemic histiocytoses in adults (Langerhans cell histiocytosis, Erdheim-Chester disease, and Rosai-Dorfman disease) are rare inflammatory disorders in which recent discoveries have identified a clonal origin, with activating mutations in the MAP kinase pathway, enabling access to targeted therapies. However, the mechanism by which these mutations induce an inflammatory profile in tissue histiocytes remains largely unknown. Despite these advances, there is a clear need to refine diagnostic and prognostic classification, to identify the biological mechanisms involved in the onset and progression of these diseases, to develop new targeted strategies, and to establish minimally invasive monitoring methods (liquid biopsies). This project aims to make a decisive contribution toward these goals.
Les histiocytoses systémiques de l'adulte (histiocytose langerhansienne, maladie d'Erdheim-Chester et maladie de Rosai-Dorfman) sont des affections inflammatoires rares dont des découvertes récentes ont mis en évidence une origine clonale, avec des mutations activatrices de la voie des MAP kinases, ouvrant l'accès à des thérapies ciblées. Cependant, le mécanisme par lequel ces mutations induisent un profil inflammatoire dans les histiocytes tissulaires demeure largement inconnu. Malgré ces avancées, il existe un besoin manifeste d'affiner la classification diagnostique et pronostique, d'identifier les mécanismes biologiques impliqués dans la survenue et la progression de ces maladies, de développer de nouvelles stratégies ciblées et d'établir des méthodes de suivi peu invasives (biopsies liquides). Ce projet vise à apporter une contribution déterminante à ces objectifs.
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