Observatoire de la leucémie prolymphocytaire T
Étude prospective et rétrospective évaluant les données épidémiologiques, cliniques, moléculaires et thérapeutiques de la leucémie prolymphocytaire T. Une étude FILO.
Promoteur : French Innovative Leukemia Organisation
Titre et résumé traduits de l’anglais par le portail, à partir de la fiche publiée par le registre source, le 14 septembre 2026. Traduction automatique, sans relecture médicale : elle ne modifie ni n’interprète le contenu ; en cas de doute, le texte original fait foi.
Texte original (anglais)
Observatory of Prolymphocytic Leukemia T
Prospective and Retrospective Study Evaluating Epidemiological, Clinical, Molecular and Therapeutic Data of Prolymphocytic Leukemia T. A FILO Study.
Prolymphocytic leukemia T is a rare disease representing approximately 2% of mature lymphoid leukemias and 20% of prolymphocytic leukemias. It mainly affects the elderly with an aggressive clinical course. It is a hemopathy exhibiting a post thymic T phenotype (Tdt-, CD1a-, CD5 +, CD2 + and CD7 +), generally CD4 + / CD8-, but also CD4 + / CD8 + or CD8 + / CD4-. The main feature of T-PLL is the rearrangement of chromosome 14 involving genes encoding the T cell receptor complex (TCR) subunits, leading to overexpression of the proto-oncogene TCL1. On the molecular level, the study of Prolymphocytic leukemia T shows a substantial mutational activation of the IL2RG-JAK1-JAK3-STAT5B axis. Patients with Prolymphocytic leukemia T have a poor prognosis, due to a poor response to conventional chemotherapy. Treatment with the anti-CD52 monoclonal antibody: alemtuzumab has considerably improved the results, but the responses to treatment are transient; therefore, patients who obtain a response to alemtuzumab treatment are candidates for stem cell allograft (TSS) if they are eligible for this procedure. This combined approach extended the median survival to four years or more. However, new approaches using well-tolerated therapies that target signaling and survival pathways are necessary for most patients who are unable to receive intensive chemotherapy, such as JAK STAT axis inhibitors, anti-AKT, or anti BCL2 . Main objective: Better manage prolymphocytic T leukemias. Secondary objectives: * Molecular characterization of prolymphocytic leukemia T. * Study of the response to treatment, disease-free survival, overall survival. * Impact of prognostic factors on response to treatment, and survival.
La leucémie prolymphocytaire T est une maladie rare représentant environ 2 % des leucémies lymphoïdes matures et 20 % des leucémies prolymphocytaires. Elle touche principalement les personnes âgées, avec une évolution clinique agressive. Il s'agit d'une hémopathie présentant un phénotype T post-thymique (TdT-, CD1a-, CD5+, CD2+ et CD7+), généralement CD4+/CD8-, mais aussi CD4+/CD8+ ou CD8+/CD4-. La principale caractéristique de la LPL-T est le réarrangement du chromosome 14 impliquant les gènes codant les sous-unités du complexe récepteur des lymphocytes T (TCR), entraînant une surexpression du proto-oncogène TCL1. Sur le plan moléculaire, l'étude de la leucémie prolymphocytaire T montre une activation mutationnelle substantielle de l'axe IL2RG-JAK1-JAK3-STAT5B. Les patients atteints de leucémie prolymphocytaire T ont un pronostic défavorable, en raison d'une faible réponse à la chimiothérapie conventionnelle. Le traitement par l'anticorps monoclonal anti-CD52, l'alemtuzumab, a considérablement amélioré les résultats, mais les réponses au traitement sont transitoires ; c'est pourquoi les patients répondant au traitement par alemtuzumab sont candidats à une allogreffe de cellules souches (TSS) s'ils sont éligibles à cette procédure. Cette approche combinée a permis de porter la survie médiane à quatre ans ou plus. Toutefois, de nouvelles approches utilisant des traitements bien tolérés ciblant les voies de signalisation et de survie sont nécessaires pour la plupart des patients ne pouvant recevoir de chimiothérapie intensive, telles que les inhibiteurs de l'axe JAK-STAT, les anti-AKT ou les anti-BCL2. Objectif principal : mieux prendre en charge les leucémies prolymphocytaires T. Objectifs secondaires : * Caractérisation moléculaire de la leucémie prolymphocytaire T. * Étude de la réponse au traitement, de la survie sans maladie, de la survie globale. * Impact des facteurs pronostiques sur la réponse au traitement et la survie.
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