Observatoire de la leucémie prolymphocytaire T
Étude prospective et rétrospective évaluant les données épidémiologiques, cliniques, moléculaires et thérapeutiques de la leucémie prolymphocytaire T. Une étude FILO.
Promoteur : French Innovative Leukemia Organization (FILO)Tous ses essais recensés
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- Âge annoncé
- À partir de 18 ans
- Sexes admis
- Tous
- Phase
- Non applicable
- Type d’étude
- Observationnelle
Présentation
Résumé de l’étude
La leucémie prolymphocytaire T est une maladie rare représentant environ 2 % des leucémies lymphoïdes matures et 20 % des leucémies prolymphocytaires. Elle touche principalement les personnes âgées, avec une évolution clinique agressive. Il s'agit d'une hémopathie présentant un phénotype T post-thymique (TdT-, CD1a-, CD5+, CD2+ et CD7+), généralement CD4+/CD8-, mais aussi CD4+/CD8+ ou CD8+/CD4-. La principale caractéristique de la LPL-T est le réarrangement du chromosome 14 impliquant les gènes codant les sous-unités du complexe récepteur des lymphocytes T (TCR), entraînant une surexpression du proto-oncogène TCL1. Sur le plan moléculaire, l'étude de la leucémie prolymphocytaire T montre une activation mutationnelle substantielle de l'axe IL2RG-JAK1-JAK3-STAT5B. Les patients atteints de leucémie prolymphocytaire T ont un pronostic défavorable, en raison d'une faible réponse à la chimiothérapie conventionnelle. Le traitement par l'anticorps monoclonal anti-CD52, l'alemtuzumab, a considérablement amélioré les résultats, mais les réponses au traitement sont transitoires ; c'est pourquoi les patients répondant au traitement par alemtuzumab sont candidats à une allogreffe de cellules souches (TSS) s'ils sont éligibles à cette procédure. Cette approche combinée a permis de porter la survie médiane à quatre ans ou plus. Toutefois, de nouvelles approches utilisant des traitements bien tolérés ciblant les voies de signalisation et de survie sont nécessaires pour la plupart des patients ne pouvant recevoir de chimiothérapie intensive, telles que les inhibiteurs de l'axe JAK-STAT, les anti-AKT ou les anti-BCL2.
Objectif principal : mieux prendre en charge les leucémies prolymphocytaires T.
Objectifs secondaires :
* Caractérisation moléculaire de la leucémie prolymphocytaire T.
* Étude de la réponse au traitement, de la survie sans maladie, de la survie globale.
* Impact des facteurs pronostiques sur la réponse au traitement et la survie.
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Titre et résumé traduits de l’anglais par le portail, à partir de la fiche publiée par le registre source, le 14 septembre 2026. Traduction automatique par Intelligence Artificielle, sans relecture médicale. Elle peut comporter des erreurs : en cas de doute, le texte original fait foi. Le portail reprend une sélection de champs de la fiche (titre, résumé, statut, phase, sexes admis, lieux), traduits en français ; consultez la version originale pour les informations complètes.
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