Justification du diagnostic initial et évaluation de l'évolution globale d'une cohorte de pseudopolyarthrite rhizomélique récente (JADORE)

Présentation

Résumé de l’étude

La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) est une maladie rhumatismale inflammatoire fréquente chez la personne âgée, caractérisée par des douleurs inflammatoires des épaules et/ou des hanches. Son diagnostic en pratique courante repose sur un certain nombre de critères cliniques, la présence d'un syndrome inflammatoire biologique et l'élimination des principaux diagnostics différentiels. On parle parfois de syndrome de PPR, car environ 25 % des diagnostics initiaux ne sont pas confirmés au bout d'un an de suivi (syndrome de PPR révélant une polyarthrite rhumatoïde, un rhumatisme microcristallin, etc.). Le diagnostic peut être facilité par des échographies des épaules et des hanches, qui peuvent montrer des lésions inflammatoires caractéristiques, ou par des TEP-scans en cas d'altération marquée de l'état général ou d'autres atypies cliniques. La PPR peut être associée d'emblée, ou peut évoluer vers la plus rare vascularite du sujet âgé, l'artérite à cellules géantes (ACG), une affection pouvant entraîner des lésions vasculaires neurologiques sévères et irréversibles en l'absence de traitement précoce. La corticothérapie prolongée à dose modérée constitue la pierre angulaire du traitement de la PPR, bien que de nouveaux traitements soient en cours d'obtention d'une autorisation de mise sur le marché afin de permettre une épargne cortisonique. Les agents anti-IL-6, et en particulier le tocilizumab, ont démontré leur efficacité dans la PPR cortico-dépendante récente ; le sarilumab a obtenu une autorisation de mise sur le marché pour la PPR cortico-dépendante aux États-Unis en 2023, et d'autres classes thérapeutiques sont actuellement évaluées dans cette situation. Les recommandations, notamment celles de l'ACR/EULAR de 2015, préconisent une stratégie d'instauration de la corticothérapie à dose modérée, avec une posologie comprise entre 12,5 et 25 mg d'équivalent prednisone par jour, avec une décroissance progressive visant à atteindre une posologie de 10 mg d'équivalent prednisone par jour à la semaine 8, pour obtenir un sevrage complet à 12 mois. Cependant, d'une part, ces recommandations ne reposent pas sur des essais cliniques et, d'autre part, les principales comorbidités associées à la PPR sont liées à cette corticothérapie au long cours. Enfin, on sait qu'environ 50 % des patients ne suivent pas ce protocole de décroissance, avec soit des rechutes (estimées à 50 % pendant la décroissance), soit l'impossibilité pour environ 25 % des patients d'arrêter la corticothérapie. Cependant, il n'existe actuellement aucun facteur prédictif de l'évolution de la PPR. L'activité de la PPR peut être mesurée soit à l'aide d'un score validé, le DAS-PPR, soit selon l'avis du rhumatologue. Une bonne évolution de la PPR se caractérise par un score d'activité faible (DAS-PPR < 10) et, dans la mesure du possible, par l'arrêt du traitement dans l'année, comme le recommandent les experts internationaux. L'objectif principal de cette cohorte est donc d'évaluer le pourcentage de patients présentant une PPR de faible activité (DAS-PPR < 10) et sans traitement à 12 mois. Les objectifs secondaires porteront sur la description phénotypique initiale et évolutive de la PPR (caractéristiques phénotypiques initiales complètes, y compris certaines exploratoires (imagerie, biologie, immunologie, génétique, microbiote, avatars)). L'évolution de la maladie, avec le pourcentage de rechutes pendant la décroissance ou de rechutes à distance, le pourcentage d'association à l'ACG, le taux de mortalité, ainsi que les facteurs pronostiques de ces différentes formes évolutives. Une description des traitements de fond utilisés (corticothérapie et sa décroissance, autres immunomodulateurs), ainsi qu'un recensement des complications présentées par les patients (survenue d'une ACG, toxicité de la corticothérapie, sarcopénie, fractures ostéoporotiques, perforation diverticulaire).