Évaluation clinique des neuronopathies sensitives : l'étude Neuronoscore

Présentation

Résumé de l’étude

Les neuronopathies sensitives (NS) constituent un groupe de neuropathies rares caractérisées par une destruction sélective des neurones sensitifs situés dans les ganglions rachidiens postérieurs. Les NS peuvent résulter d'un large éventail d'étiologies, en particulier paranéoplasiques, auto-immunes, toxiques et génétiques. Le pronostic fonctionnel des patients atteints de NS est généralement défavorable : dans une étude récente, les deux tiers des patients présentaient un score à l'échelle de Rankin modifiée (mRS) ≥ 3 et près de la moitié un score mRS ≥ 4. L'absence de biomarqueurs fiables dans les neuropathies justifie le recours à des échelles cliniques comme indicateurs de la sévérité de la maladie, du handicap et de la réponse au traitement. Cependant, aucune des échelles « neuropathie générale » actuellement disponibles n'a été spécifiquement conçue ni validée pour les NS. La seule échelle développée spécifiquement pour les NS est la SEARS (Sensory Ataxia Rating Scale), proposée en 2019, mais elle n'a pas été largement utilisée ni validée sur de larges populations. Par conséquent, l'absence d'échelle clinique spécifiquement conçue pour les patients atteints de NS complique le suivi longitudinal, en particulier lors de l'évaluation de la réponse aux traitements immunomodulateurs ou immunosuppresseurs lorsque ces thérapies sont indiquées.