Variation circadienne de l'excrétion urinaire du cuivre chez les patients atteints de la maladie de Wilson
Variation circadienne de l'excrétion urinaire du cuivre chez les patients atteints de la maladie de Wilson traités par chélateurs ou par sels de zinc
Promoteur : Hospices Civils de Lyon
Titre et résumé traduits de l’anglais par le portail, à partir de la fiche publiée par le registre source, le 13 septembre 2026. Traduction automatique, sans relecture médicale : elle ne modifie ni n’interprète le contenu ; en cas de doute, le texte original fait foi.
Texte original (anglais)
Circadian Variation of Urinary Copper Excretion in Wilson Disease Patients
Circadian Variation of Urinary Copper Excretion in Wilson Disease Patients Treated With Chelators or Zinc Salts
Wilson's disease (WD) is a genetic disorder characterized by an accumulation of copper in the body, mainly in the liver and brain. Patients suffering from this disease are monitored by liver function tests, blood copper levels, and 24-hour urinary copper determinations. Treatment is based either on chelating the copper accumulated in the body using D-penicillamine or Trientine or on limiting intestinal copper absorption with zinc salts. Monitoring copper elimination in urine collected over 24 hours is essential for estimating a patient's copper load, adapting treatment dosage, and detecting any copper deficiency. Nevertheless, urine collection is often complicated for patients, given the obvious constraints of collecting urine over 24 hours. Without this, clinical decisions are usually made based on spot urine. There is no official recommendation for monitoring urinary copper elimination other than on 24-hour urine. According to studies on healthy volunteers under physiological conditions, urinary copper elimination occurs according to a circadian rhythm, with minimal copper elimination between 8 pm and 4 am and maximum between 8 am and noon. The study would aim to find the period of the day best correlated with 24h urinary copper excretion
La maladie de Wilson (MW) est une maladie génétique caractérisée par une accumulation de cuivre dans l'organisme, principalement dans le foie et le cerveau. Les patients atteints de cette maladie sont suivis par des bilans hépatiques, des dosages du cuivre sanguin et des dosages du cuivre urinaire sur 24 heures. Le traitement repose soit sur la chélation du cuivre accumulé dans l'organisme au moyen de la D-pénicillamine ou de la trientine, soit sur la limitation de l'absorption intestinale du cuivre par des sels de zinc. Le suivi de l'élimination du cuivre dans les urines recueillies sur 24 heures est essentiel pour estimer la charge en cuivre d'un patient, adapter la posologie du traitement et détecter une éventuelle carence en cuivre. Néanmoins, le recueil des urines est souvent compliqué pour les patients, étant donné les contraintes évidentes du recueil des urines sur 24 heures. En l'absence de ce recueil, les décisions cliniques sont généralement prises sur la base d'un échantillon d'urine ponctuel. Il n'existe aucune recommandation officielle pour le suivi de l'élimination urinaire du cuivre autrement que sur les urines de 24 heures. Selon des études menées chez des volontaires sains en conditions physiologiques, l'élimination urinaire du cuivre suit un rythme circadien, avec une élimination minimale du cuivre entre 20 h et 4 h et maximale entre 8 h et midi. L'étude viserait à déterminer la période de la journée la mieux corrélée à l'excrétion urinaire du cuivre sur 24 heures
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