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Pièges extracellulaires des neutrophiles dans différentes formes de sclérodermie systémique

Pièges extracellulaires des neutrophiles dans la sclérodermie systémique

Promoteur : CHU de Reims

Titre et résumé traduits de l’anglais par le portail, à partir de la fiche publiée par le registre source, le 19 septembre 2026. Traduction automatique, sans relecture médicale : elle ne modifie ni n’interprète le contenu ; en cas de doute, le texte original fait foi.

Texte original (anglais)

Neutrophil Extracellular Traps in Different Forms of Systemic Sclerosis

Neutrophil Extracellular Traps in Systemic Sclerosis

Systemic SClerosis (SSC) is a systemic disease characterized by limited or diffuse cutaneous sclerosis, microangiopathy, overproduction of autoantibodies and variable organ damage due to vasculopathy and/or fibrosis. The loss of self-tolerance is believed to be caused by the dysregulation of both innate and adaptive immune systems and may involve Reactive Oxygen Species (ROS). Neutrophils are potent producers of ROS and may play a role in endothelial cells and fibrobasts dysfunction, as in autoantibodies generation. However, their role in SSC pathogenesis remains to be determined. Recent studies discovered abnormal regulation of Neutrophil Extracellular Traps (NETs) in other auto-immune diseases such as Systemic Lupus Erythematosus (SLE). NETs are web-like structures composed of chromatin backbones and granular molecules. They are released by activated neutrophils through a process called "NETosis". Nets were first described in 2004 as a novel host defense mechanism to trap and kill foreign pathogens. Recent evidence shows that NETs also participate in the pathogenesis of a variety of inflammatory and autoimmune diseases, including SLE. The investigators recently highlighted this phenomenon in SSc, especially in patients with vascular complications and/or at a early stage of the disease. The investigators will now explore the factors implicated in this dysregulation of NETosis in SSc.

La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie systémique caractérisée par une sclérose cutanée limitée ou diffuse, une microangiopathie, une surproduction d'autoanticorps et une atteinte d'organe variable due à une vasculopathie et/ou une fibrose. La perte de la tolérance au soi serait causée par la dérégulation des systèmes immunitaires inné et adaptatif et pourrait impliquer les espèces réactives de l'oxygène (ROS). Les neutrophiles sont de puissants producteurs de ROS et pourraient jouer un rôle dans le dysfonctionnement des cellules endothéliales et des fibroblastes, ainsi que dans la génération d'autoanticorps. Toutefois, leur rôle dans la physiopathologie de la SSc reste à déterminer. Des études récentes ont découvert une dérégulation anormale des pièges extracellulaires des neutrophiles (NETs) dans d'autres maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux systémique (SLE). Les NETs sont des structures en forme de filet composées de squelettes de chromatine et de molécules granulaires. Ils sont libérés par les neutrophiles activés au cours d'un processus appelé « NETose ». Les NETs ont été décrits pour la première fois en 2004 comme un nouveau mécanisme de défense de l'hôte permettant de piéger et de tuer les agents pathogènes étrangers. Des données récentes montrent que les NETs participent également à la physiopathologie de diverses maladies inflammatoires et auto-immunes, y compris le SLE. Les investigateurs ont récemment mis en évidence ce phénomène dans la SSc, en particulier chez les patients présentant des complications vasculaires et/ou à un stade précoce de la maladie. Les investigateurs vont désormais explorer les facteurs impliqués dans cette dérégulation de la NETose dans la SSc.

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