IRM neuromusculaire quantitative longitudinale chez des patients neuropathiques

Le processus physiopathologique commun aux neuropathies est le remplacement graisseux du tissu musculaire, plus communément appelé fraction graisseuse intramusculaire (F.F.). L'IRM est une technique d'imagerie permettant de distinguer le tissu musculaire du tissu graisseux, et ainsi d'objectiver in vivo les modifications structurelles des nerfs et des muscles chez les patients neuropathiques. Outre la visualisation de ces modifications, l'IRM neuromusculaire quantitative (qIRM) permet de quantifier un certain nombre de biomarqueurs associés à ces processus physiopathologiques. Au cours des dernières années, cette technique est devenue un outil pertinent dans plusieurs pathologies neuromusculaires, telles que les neuropathies acquises et héréditaires. Grâce à son caractère non ionisant et à sa capacité à explorer les tissus en trois dimensions, l'IRM est la technique de choix pour évaluer ces maladies, en complément des scores cliniques et électrophysiologiques disponibles.

Dans un contexte où de nombreuses stratégies thérapeutiques sont évaluées pour le traitement des maladies du système nerveux périphérique, les scores cliniques et électrophysiologiques actuellement disponibles s'avèrent insuffisants pour détecter une évolution précoce ou un effet thérapeutique positif. Sur la base d'un nombre limité d'études, l'IRM quantitative pourrait fournir des données de suivi thérapeutique beaucoup plus sensibles sur de courtes périodes, ce qui est essentiel pour les futurs essais thérapeutiques. Le biomarqueur IRM le plus intéressant à ce jour serait donc la FF, qui représente le pourcentage d'infiltration graisseuse des muscles à la suite d'une atteinte nerveuse pathologique. D'autres biomarqueurs IRM, tels que le taux de transfert d'aimantation quantifié (MTR), la densité de protons (PD), le temps de relaxation transversale de l'eau (wT2) et le volume tridimensionnel, permettent d'étudier sous différents angles les phénomènes dégénératifs et inflammatoires à l'œuvre dans ces neuropathies, en précisant les atteintes nerveuses et musculaires chez les patients par rapport à des témoins sains ou à des patients présymptomatiques.

Chez les patients atteints de neuropathie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) en particulier, l'IRM quantitative est le seul outil permettant de détecter une variation longitudinale significative sur une période d'un an, révélant une augmentation moyenne de la FF au niveau des membres inférieurs de +1,5 % sur 12 mois. La confirmation de ces résultats et leur extension à d'autres neuropathies, telles que les neuropathies amyloïdes héréditaires (ATTR-PN) ou les neuropathies démyélinisantes acquises (ADN), est donc justifiée, mais nécessite la mise en place d'études longitudinales standardisées incluant ces différentes pathologies. Des corrélations fortes entre ces biomarqueurs IRM et les principaux scores cliniques ayant été démontrées dans plusieurs études transversales, la valeur clinique de cet outil non invasif ne fait aucun doute.

La principale limite au déploiement clinique de cette technologie reste le temps nécessaire à l'étape de segmentation manuelle pour délimiter les zones d'intérêt. Le développement continu de nouvelles techniques d'analyse d'image, ainsi que la contribution de l'intelligence artificielle et de l'apprentissage profond au processus d'extraction des données d'imagerie, sont en bonne voie de résoudre ce problème, mais nécessitent une actualisation continue des pratiques afin d'identifier les biomarqueurs IRM les plus pertinents, de faciliter leur extraction et ainsi d'évaluer leur application clinique en vue de futurs essais thérapeutiques.