Exploration du métabolome chez des patients atteints de pneumopathie interstitielle et d'hypertension pulmonaire, avec ou sans traitement spécifique de l'hypertension pulmonaire
Exploration métabolomique sanguine et urinaire pour évaluer la santé thoracique après traitement de l'hypertension pulmonaire du groupe 3
Promoteur : Hospices Civils de Lyon
Titre et résumé traduits de l’anglais par le portail, à partir de la fiche publiée par le registre source, le 14 septembre 2026. Traduction automatique, sans relecture médicale : elle ne modifie ni n’interprète le contenu ; en cas de doute, le texte original fait foi.
Texte original (anglais)
Exploration of Metabolome in Patients With Interstitial Lung Disease and Pulmonary Hypertension With or Without Specific Pulmonary Hypertension Treatment
Blood and uRine Metabolomics Exploration for Assessing Thoracic Health After Treatment of Group 3 Pulmonary Hypertension
Fibrosing interstitial lung diseases (FILDs) encompass a group of rare diseases characterized by progressive pulmonary fibrosis leading to respiratory failure. Current treatments primarily aim to slow disease progression but remain limited, making lung transplantation the ultimate recourse. The development of pulmonary hypertension (PH) in the context of FILDs significantly worsens morbidity and mortality and drastically reduces patients' life expectancy. Conventional treatments for PH are generally ineffective in this setting. Nevertheless, some promising therapeutic agents are currently under investigation, particularly inhaled prostacyclin analogs such as treprostinil, which have demonstrated efficacy in recent clinical studies. Our study aims to explore, in a minimally invasive manner, variations in metabolites in the serum and urine of patients with PH secondary to FILDs, before and during treatment. The main objective is to better understand the systemic effect of these treatments. Furthermore, the identification of metabolomic signatures will allow us to differentiate responders from non-responders, thus providing valuable prognostic and predictive criteria. To date, some patients do not benefit from the available treatments, and better selection of responders could prevent iatrogenic effects in patients whose clinical condition is already fragile. In addition, characterizing the systemic mode of action of these treatments could pave the way for new clinical research focused on the profiles of responding patients. Finally, a thorough understanding of the efficacy of the studied therapies is essential. Indeed, effective treatment of PH in the context of FILDs could not only slow disease progression but also reduce the need for lung transplantation, a major challenge in a context of organ shortage.
Les pneumopathies interstitielles fibrosantes (PIF) regroupent un ensemble de maladies rares caractérisées par une fibrose pulmonaire progressive conduisant à une insuffisance respiratoire. Les traitements actuels visent principalement à ralentir la progression de la maladie mais restent limités, faisant de la transplantation pulmonaire le dernier recours. Le développement d'une hypertension pulmonaire (HTP) dans le cadre des PIF aggrave significativement la morbidité et la mortalité et réduit drastiquement l'espérance de vie des patients. Les traitements conventionnels de l'HTP sont généralement inefficaces dans ce contexte. Néanmoins, certains agents thérapeutiques prometteurs sont actuellement à l'étude, en particulier les analogues inhalés de la prostacycline tels que le tréprostinil, qui ont démontré une efficacité dans des études cliniques récentes. Notre étude vise à explorer, de manière peu invasive, les variations des métabolites dans le sérum et les urines des patients atteints d'HTP secondaire à une PIF, avant et pendant le traitement. L'objectif principal est de mieux comprendre l'effet systémique de ces traitements. De plus, l'identification de signatures métabolomiques permettra de différencier les répondeurs des non-répondeurs, fournissant ainsi des critères pronostiques et prédictifs utiles. À ce jour, certains patients ne bénéficient pas des traitements disponibles, et une meilleure sélection des répondeurs pourrait prévenir les effets iatrogènes chez des patients dont l'état clinique est déjà fragile. Par ailleurs, la caractérisation du mode d'action systémique de ces traitements pourrait ouvrir la voie à de nouvelles recherches cliniques centrées sur les profils des patients répondeurs. Enfin, une compréhension approfondie de l'efficacité des thérapies étudiées est essentielle. En effet, un traitement efficace de l'HTP dans le cadre des PIF pourrait non seulement ralentir la progression de la maladie, mais également réduire le recours à la transplantation pulmonaire, un enjeu majeur dans un contexte de pénurie d'organes.
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