Effets immunologiques de la supplémentation en fer dans la maladie de Rendu-Osler (THH)
Promoteur : Hospices Civils de LyonTous ses essais recensés
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- Âge annoncé
- 18 à 99 ans
- Sexes admis
- Tous
- Phase
- Non applicable
- Type d’étude
- Interventionnelle
Présentation
Résumé de l’étude
La télangiectasie hémorragique héréditaire (THH), ou maladie de Rendu-Osler, est une maladie vasculaire génétique rare, de transmission autosomique dominante. Sa prévalence est estimée à environ 1 personne sur 6 000 en France.
Les manifestations cliniques comprennent des saignements de nez récurrents (épistaxis), des télangiectasies cutanées et des malformations artério-veineuses (MAV) viscérales pouvant toucher les poumons, le tractus gastro-intestinal, le foie et le cerveau. Au-delà des anomalies vasculaires, les patients présentent souvent une diminution des lymphocytes T circulants (lymphopénie T), pouvant être profonde mais qui demeure inexpliquée.
Il existe également un profil de risque infectieux particulier associé à la maladie : abcès cérébraux en présence de malformations artério-veineuses pulmonaires (MAVp), et infections ostéoarticulaires chez les patients présentant les épistaxis les plus prolongées. Toutefois, aucune corrélation formelle n'a été établie entre la lymphopénie T et le risque infectieux.
L'anémie ferriprive est une complication fréquente de la THH, touchant environ 50 % des patients, avec un âge moyen de survenue d'environ 36 ans. Sa prévalence augmente avec l'âge. Ces patients nécessitent généralement une supplémentation en fer prolongée et à forte dose, administrée par voie orale ou intraveineuse, ce qui peut les exposer à des effets indésirables non observés dans d'autres contextes cliniques.
Dans une étude précédente, nous avons identifié une corrélation entre le niveau de supplémentation en fer (absente, orale ou intraveineuse) et la sévérité de la lymphopénie T. Cette association pourrait s'expliquer par deux mécanismes potentiels reliant le métabolisme du fer à la fonction immunitaire : * un effet toxique direct du fer sur l'homéostasie du système immunitaire ; * une altération de la production lymphocytaire résultant de la carence en fer, le type de supplémentation servant alors de marqueur indirect de la sévérité de la carence. Nous proposons une étude prospective destinée à différencier ces deux hypothèses. L'objectif de l'étude est de caractériser l'impact de la carence en fer et de la supplémentation en fer sur le système immunitaire des patients atteints de THH.
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