Description d’une cohorte rétrospective de patients atteints d’amylose cardiaque à transthyrétine (ATTR-CA) en médecine interne
Description d’une cohorte rétrospective de patients atteints d’amylose cardiaque à transthyrétine (ATTR-CA) en médecine interne
Promoteur : University Hospital, Strasbourg, France
Titre et résumé traduits de l’anglais par le portail, à partir de la fiche publiée par le registre source, le 18 septembre 2026. Traduction automatique, sans relecture médicale : elle ne modifie ni n’interprète le contenu ; en cas de doute, le texte original fait foi.
Texte original (anglais)
Description of a Retrospective Cohort of Patients With Transthyretin Cardiac Amyloidosis (ATTR-CA) in Internal Medicine
Description of a Retrospective Cohort of Patients With Transthyretin Cardiac Amyloidosis (ATTR-CA) in Internal Medicine
In 2024, the prevalence of TTR cardiac amyloidosis is difficult to determine precisely. Indeed, the disease has long been underdiagnosed due to a lack of effective treatment and non-invasive diagnostic methods. The prevalence of ATTRwt is estimated at 155 to 191 cases per million person-years, with an incidence of 36 cases per million person-years. Both incidence and prevalence increase with age. The most common presentation of TTR cardiac amyloidosis is heart failure with preserved ventricular ejection fraction (LVEF). The natural history of TTR cardiac amyloidosis is progression to restrictive heart disease with all the complications described above. The median time between diagnosis and the first cardiac symptoms was 39 months. Currently, the median survival in France is approximately 3.5 years, but survival appears to be improving, with a mortality rate of 73.5% at 30 months between 2002 and 2006, compared to 15% at 60 months between 2017 and 2022. The number of patients diagnosed with TTR cardiac amyloidosis appears to be increasing. The overwhelming majority of available data concerns patients treated in cardiology. However, the issue of TTR cardiac amyloidosis concerns all specialists caring for patients with heart failure, particularly in internal medicine due to the high number of admissions from emergency departments, with a significant proportion of patients suffering from cardiac decompensation.
En 2024, la prévalence de l’amylose cardiaque à TTR est difficile à déterminer précisément. En effet, la maladie a longtemps été sous-diagnostiquée en raison de l’absence de traitement efficace et de méthodes diagnostiques non invasives. La prévalence de l’ATTRwt est estimée entre 155 et 191 cas par million de personnes-années, avec une incidence de 36 cas par million de personnes-années. L’incidence comme la prévalence augmentent avec l’âge. La présentation la plus fréquente de l’amylose cardiaque à TTR est l’insuffisance cardiaque à fraction d’éjection ventriculaire (FEVG) préservée. L’histoire naturelle de l’amylose cardiaque à TTR est une évolution vers une cardiopathie restrictive avec l’ensemble des complications décrites précédemment. Le délai médian entre le diagnostic et les premiers symptômes cardiaques était de 39 mois. Actuellement, la survie médiane en France est d’environ 3,5 ans, mais la survie semble s’améliorer, avec un taux de mortalité de 73,5 % à 30 mois entre 2002 et 2006, contre 15 % à 60 mois entre 2017 et 2022. Le nombre de patients diagnostiqués avec une amylose cardiaque à TTR semble augmenter. L’écrasante majorité des données disponibles concerne des patients pris en charge en cardiologie. Or, la question de l’amylose cardiaque à TTR concerne l’ensemble des spécialistes prenant en charge des patients atteints d’insuffisance cardiaque, en particulier en médecine interne, en raison du nombre élevé d’admissions provenant des services d’urgence, avec une proportion importante de patients souffrant de décompensation cardiaque.
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