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Cohorte européenne et nord-indienne de la maladie de Kawasaki

Comparaison et performance des scores de résistance aux immunoglobulines intraveineuses (IgIV) de Kobayashi et de Kawanet dans une cohorte multicentrique européenne et nord-indienne de la maladie de Kawasaki (l'étude KIWI)

Promoteur : Meyer Children's Hospital IRCCS

Titre et résumé traduits de l’anglais par le portail, à partir de la fiche publiée par le registre source, le 13 septembre 2026. Traduction automatique, sans relecture médicale : elle ne modifie ni n’interprète le contenu ; en cas de doute, le texte original fait foi.

Texte original (anglais)

European and North Indian Cohort of KaWasaki dIsease

Comparison and Performance of Kobayashi and Kawanet IVIg Resistance Scores in a Multi-centric European and North Indian Cohort of KaWasaki dIsease (the KIWI Study)

Kawasaki disease (KD) is currently the leading cause of acquired heart diseases in children in developed countries. Cardiac involvement is the main determinant of the long-term prognosis of these patients, as coronary aneurisms (CAAs) may lead to ischemic heart disease and even sudden death. The current standard of care for KD has consistently reduced CAAs frequency from 25-30% to about 5%. Unfortunately, 10-20% of KD patients results resistant to standard treatment leading to a major risk of cardiac complications. Thus, scoring systems have been constructed in order to identify patients likely to be resistant to IVIG and who may benefit from more aggressive initial therapy. Different scoring scales developed by Kobayashi, Egami et Sano had shown a good sensitivity (77-86%) and specificity (67-86%) in predicting IVIG unresponsiveness in Japanese populations. However, their predictive value was not confirmed by subsequent studies in different ethnic populations. Recently, the French Kawanet group have proposed a IVIG unresponsiveness score that provided good sensitivity and acceptable specificity in a non-Asian KD population even if it was not subsequent validated by an external study. In our study population, the achievement of specificity and sensitivity values for both scores consistent with those reported by the original studies (sensitivity 70% and specificity 80% for Kobayashi and sensitivity 77% and specificity 60% for Kawanet), will be considered a success.

La maladie de Kawasaki (MK) est actuellement la principale cause de cardiopathies acquises chez l'enfant dans les pays développés. L'atteinte cardiaque est le principal déterminant du pronostic à long terme de ces patients, les anévrismes coronaires (AAC) pouvant entraîner une cardiopathie ischémique, voire une mort subite. Le traitement de référence actuel de la MK a permis de réduire de façon constante la fréquence des AAC, la faisant passer de 25-30 % à environ 5 %. Malheureusement, 10 à 20 % des patients atteints de MK sont résistants au traitement standard, ce qui entraîne un risque majeur de complications cardiaques. Ainsi, des systèmes de score ont été élaborés afin d'identifier les patients susceptibles d'être résistants aux IgIV et pouvant bénéficier d'un traitement initial plus agressif. Différentes échelles de score développées par Kobayashi, Egami et Sano ont montré une bonne sensibilité (77-86 %) et une bonne spécificité (67-86 %) pour prédire la non-réponse aux IgIV dans les populations japonaises. Toutefois, leur valeur prédictive n'a pas été confirmée par des études ultérieures menées dans des populations d'origine ethnique différente. Récemment, le groupe français Kawanet a proposé un score de non-réponse aux IgIV présentant une bonne sensibilité et une spécificité acceptable dans une population de MK non asiatique, bien qu'il n'ait pas encore été validé par une étude externe. Dans notre population d'étude, l'obtention de valeurs de sensibilité et de spécificité pour les deux scores conformes à celles rapportées par les études d'origine (sensibilité de 70 % et spécificité de 80 % pour Kobayashi, et sensibilité de 77 % et spécificité de 60 % pour Kawanet) sera considérée comme un succès.

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