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Caractérisation de la réponse immunitaire dans les encéphalites auto-immunes et les syndromes neurologiques paranéoplasiques

Titre et résumé traduits de l’anglais par le portail, à partir de la fiche publiée par le registre source, le 16 septembre 2026. Traduction automatique, sans relecture médicale : elle ne modifie ni n’interprète le contenu ; en cas de doute, le texte original fait foi.

Texte original (anglais)

Characterization of Immune-response in Autoimmune Encephalitis and Paraneoplastic Neurological Syndromes

Autoimmune encephalitis (AE) and paraneoplastic neurological syndromes (PNS) are rare neuroimmune syndromes with a wide range of clinical presentation but without pathognomonic clinical sign facilitating the diagnosis. A lot of differential diagnoses are possible such as neurodegenerative diseases or viral infections. Although rare the diagnosis of AE or PNS is essential because despite severe neurological symptoms, patients can be cured by appropriate immunotherapy. Autoantibodies highly specific of AE and PNS has been described in the serum and cerebrospinal fluid of the patients and can be used as biomarkers of the disease. Their presence can predict an autoimmune origin and in many cases a good prognosis after immunotherapy. However, if some autoantibodies are now well-characterized and industrial kits have been developed to detect them, in numerous cases of highly suspect AE or PNS no specific autoantibodies are identified leading frequently to an inappropriate treatment. Furthermore, as the mechanisms of AE and PNS is still unknown, treatments are not optimal and in some cases inefficient. There is no prognosis biomarker able to predict the patient's sensitivity to immunotherapy and there are only few clues to know how the immune system can provoke the neuropsychiatric symptoms observed in the patients.

Les encéphalites auto-immunes (EAI) et les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) sont des syndromes neuro-immunitaires rares présentant un large éventail de présentations cliniques mais sans signe clinique pathognomonique facilitant le diagnostic. De nombreux diagnostics différentiels sont possibles, tels que les maladies neurodégénératives ou les infections virales. Bien que rare, le diagnostic d'EAI ou de SNP est essentiel car, malgré des symptômes neurologiques sévères, les patients peuvent être guéris par une immunothérapie appropriée. Des auto-anticorps hautement spécifiques des EAI et des SNP ont été décrits dans le sérum et le liquide céphalo-rachidien des patients et peuvent être utilisés comme biomarqueurs de la maladie. Leur présence peut prédire une origine auto-immune et, dans de nombreux cas, un bon pronostic après immunothérapie. Cependant, si certains auto-anticorps sont désormais bien caractérisés et si des kits industriels ont été développés pour les détecter, dans de nombreux cas d'EAI ou de SNP fortement suspectés, aucun auto-anticorps spécifique n'est identifié, ce qui conduit fréquemment à un traitement inapproprié. De plus, les mécanismes des EAI et des SNP étant encore inconnus, les traitements ne sont pas optimaux et sont dans certains cas inefficaces. Il n'existe pas de biomarqueur pronostique capable de prédire la sensibilité du patient à l'immunothérapie, et l'on dispose de peu d'indices pour comprendre comment le système immunitaire peut provoquer les symptômes neuropsychiatriques observés chez les patients.

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