Caractérisation de la cohorte strasbourgeoise de patients atteints de corticosurrénalome
Caractérisation de la cohorte strasbourgeoise de patients atteints de corticosurrénalome
Promoteur : University Hospital, Strasbourg, France
Titre et résumé traduits de l’anglais par le portail, à partir de la fiche publiée par le registre source, le 18 septembre 2026. Traduction automatique, sans relecture médicale : elle ne modifie ni n’interprète le contenu ; en cas de doute, le texte original fait foi.
Texte original (anglais)
Characterization of the Strasbourg Cohort of Patients With Adrenal Cortex Carcinoma
Characterization of the Strasbourg Cohort of Patients With Adrenal Cortex Carcinoma
Adrenal corticosteroid carcinoma (ACC) is a rare tumor of the adrenal cortex, with an estimated prevalence of 0.5 to 2 cases per million inhabitants per year. Two peaks in incidence have been described: during the first decade of life and between 40 and 50 years of age, with a slight female predominance (female-to-male ratio of 1.5). The majority of cases (\>90%) are sporadic, particularly in adults. ACC may be discovered incidentally during an imaging examination performed for another reason (10 to 20% of cases) or in connection with a tumor syndrome (40-60% of cases) or hormonal hypersecretion (40 to 74% of cases). The diagnosis of CCS can be suggested by the combination of morphological characteristics seen on imaging and clinical and biological features (secretory syndrome), but only histopathology allows for a definitive diagnosis. Furthermore, histopathology enables the assessment of aggressiveness criteria (Weiss score, Ki67), which will influence further management and prognosis. Given that CCS is a rare tumor, the investigators aim to study the clinical, biological, morphological, and histological characteristics and evaluate the prognosis of patients treated at our center in order to better understand the natural history of CCS and improve patient management.
Le corticosurrénalome (CCS) est une tumeur rare du cortex surrénalien, dont la prévalence est estimée entre 0,5 et 2 cas par million d'habitants par an. Deux pics d'incidence ont été décrits : au cours de la première décennie de vie et entre 40 et 50 ans, avec une légère prédominance féminine (rapport femme/homme de 1,5). La majorité des cas (\> 90 %) sont sporadiques, en particulier chez l'adulte. Le CCS peut être découvert fortuitement lors d'un examen d'imagerie réalisé pour une autre raison (10 à 20 % des cas), ou dans le cadre d'un syndrome tumoral (40-60 % des cas) ou d'une hypersécrétion hormonale (40 à 74 % des cas). Le diagnostic de CCS peut être évoqué devant l'association de caractéristiques morphologiques observées à l'imagerie et de caractéristiques cliniques et biologiques (syndrome sécrétoire), mais seul l'examen histopathologique permet d'établir un diagnostic définitif. En outre, l'histopathologie permet d'évaluer les critères d'agressivité (score de Weiss, Ki67), qui influenceront la prise en charge ultérieure et le pronostic. Le CCS étant une tumeur rare, les investigateurs souhaitent étudier les caractéristiques cliniques, biologiques, morphologiques et histologiques, et évaluer le pronostic des patients pris en charge dans notre centre, afin de mieux comprendre l'histoire naturelle du CCS et d'améliorer la prise en charge des patients.
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