Anomalies sévères congénitales de l'hémostase, microsaignements cérébraux et cognition
Microsaignements cérébraux dans les anomalies sévères congénitales de l'hémostase : prévalence et impact sur la cognition
Promoteur : University Hospital, Lille
Titre et résumé traduits de l’anglais par le portail, à partir de la fiche publiée par le registre source, le 15 septembre 2026. Traduction automatique, sans relecture médicale : elle ne modifie ni n’interprète le contenu ; en cas de doute, le texte original fait foi.
Texte original (anglais)
Severe Congenital Hemostatic Defects, Cerebral MIcrobleeds and COGnition
Cerebral Microbleeds in Severe Congenital Hemostatic Defects: Prevalence and Impact on Cognition
Cerebral microbleeds (CMBs) are haemosiderin deposits, resulting from the leakage of erythrocytes from small cerebral vessels, which can be detected noninvasively using susceptibility-sensitive magnetic resonance imaging (MRI) techniques. CMBs are commonly observed in daily practice: their prevalence range from five percent in healthy individuals over 65 years old to 50% in patients with a history of stroke. CMBs are associated with intracerebral hemorrhage (ICH) and also cognitive impairment and dementia. The pathophysiology of CMBs is thought to primarily involve damage to brain microvasculature but the exact underlying cascade of events, including a potential role for haemostasis, has yet to be elucidated. Haemostatic defects (congenital or acquired) may contribute to an increased number and importance of CMBs. Congenital bleeding disorders such as haemophilia or von Willebrand disease (vWD), populations at high risk of ICH, are unique conditions that may give us further insights into a potential role of haemostatic defects in the pathophysiology of CMBs. CMBs might be the missing link between severe haemostatic defects, ICH risk and cognitive function. We hypothesized that severe congenital haemostatic defects could contribute to an increased prevalence and number of CMBs, with an impact on cognition in adulthood.
Les microsaignements cérébraux (MSC) sont des dépôts d'hémosidérine résultant de la fuite d'érythrocytes hors de petits vaisseaux cérébraux, qui peuvent être détectés de manière non invasive à l'aide de techniques d'imagerie par résonance magnétique (IRM) sensibles à la susceptibilité magnétique. Les MSC sont fréquemment observés en pratique quotidienne : leur prévalence varie de cinq pour cent chez les personnes en bonne santé de plus de 65 ans à 50 % chez les patients ayant des antécédents d'accident vasculaire cérébral. Les MSC sont associés à l'hémorragie intracérébrale (HIC) ainsi qu'aux troubles cognitifs et à la démence. La physiopathologie des MSC est supposée impliquer principalement des lésions de la microvascularisation cérébrale, mais la cascade exacte d'événements sous-jacents, y compris le rôle potentiel de l'hémostase, reste à élucider. Les anomalies de l'hémostase (congénitales ou acquises) pourraient contribuer à un nombre et une importance accrus des MSC. Les troubles hémorragiques congénitaux tels que l'hémophilie ou la maladie de von Willebrand (MvW), populations à haut risque d'HIC, constituent des situations uniques susceptibles de fournir des éléments supplémentaires sur le rôle potentiel des anomalies de l'hémostase dans la physiopathologie des MSC. Les MSC pourraient constituer le lien manquant entre les anomalies sévères de l'hémostase, le risque d'HIC et la fonction cognitive. Notre hypothèse est que les anomalies sévères congénitales de l'hémostase pourraient contribuer à une prévalence et un nombre accrus de MSC, avec un impact sur la cognition à l'âge adulte.
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